医学培训课件病理学-淋巴造血系统疾病.ppt

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1、淋巴造血系统疾病 掌握霍奇金淋巴瘤的病理特征及分型 理解部分非霍奇金淋巴瘤的病理特征 一、概 述 淋 巴 系 淋 巴 系 髓 系 髓 系 正常血象：可见杆状核嗜中性粒细胞(A)，分叶核嗜中性粒细胞(B)，淋巴 细胞(C)，单核细胞(D)，嗜酸性粒细胞(E)，嗜碱性粒细胞(F)和血小板 (G)。 A A B B E E G G D D C C F F 正常淋巴结的镜下结构 皮质 浅层皮质(淋巴滤泡，B细胞) 深层皮质(副皮质区，T细胞) 髓质 髓索(B细胞，浆细胞) 髓窦(巨噬细胞) 鉴别淋巴细胞的方法免疫表型分析 B细胞：CD10、CD19、CD20、表面Ig T细胞：CD2、CD3、CD4、

2、CD7、CD8 幼稚淋巴细胞：TdT CD(cluster of differentiation):分化群分化群 TdT(terminal deoxynucleotidy transferase):末端脱氧核苷酸转移酶末端脱氧核苷酸转移酶 免疫组织化学实验：免疫组织化学实验： B淋巴细胞位于淋巴结的滤泡淋巴细胞位于淋巴结的滤泡(CD20+)，T淋巴细胞淋巴细胞 (CD3+)位于淋巴结的副皮质区。位于淋巴结的副皮质区。 二、淋巴结良性增生 淋巴结良性增生 病因：生物，理化因素，毒物，自身代谢产物 细胞成分：淋巴细胞、组织细胞、树突细胞 分类： 淋巴结反应性增生(非特异性淋巴结炎) 淋巴结特殊感染

3、 原因不明的淋巴细胞增生性疾病 淋巴结良性增生 共同特点：共同特点： 淋巴结结构完整，细胞良性增生淋巴结结构完整，细胞良性增生 急性淋巴结反应性增生：急性化脓性扁桃体炎，双侧扁桃体急性淋巴结反应性增生：急性化脓性扁桃体炎，双侧扁桃体IIII度肿大，度肿大， 有散在脓点有散在脓点 非特异性淋巴结炎：镜下见淋巴滤泡增大明显，主要为生发中心及其间非特异性淋巴结炎：镜下见淋巴滤泡增大明显，主要为生发中心及其间 的淋巴细胞增生。的淋巴细胞增生。 三、淋巴组织肿瘤 （Lymphoid neoplasms） 淋巴组织肿瘤的一般临床表现 无痛性进行性淋巴结肿大 局部压迫症状 器官浸润产生的相应症状 全身症状

4、病理学检查是正确诊断和分型病理学检查是正确诊断和分型 的金标准！的金标准！ 淋巴组织肿瘤的分型 B细胞肿瘤细胞肿瘤 T和和NK细胞肿瘤细胞肿瘤 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤(HL) 成熟成熟B细胞肿瘤（细胞肿瘤（17） 前前B细胞肿瘤细胞肿瘤(1) 成熟成熟T和和NK细胞肿瘤（细胞肿瘤（14） 前前T细胞肿瘤（细胞肿瘤（2） 结节性淋巴细胞为主型霍奇金结节性淋巴细胞为主型霍奇金 淋巴瘤淋巴瘤(1) 经典霍奇金淋巴瘤经典霍奇金淋巴瘤(4) 大 部 分 为 非 霍 奇 大 部 分 为 非 霍 奇 金 淋 巴 瘤 金 淋 巴 瘤 霍奇金淋巴瘤（Hodgkins Lymphoma ，H） 一般临床表现 特

5、殊临床表现： 以儿童和青年成人为主 首发于颈部，锁骨上的无痛性进行性淋巴结肿大。 酒后受累淋巴结疼痛 长期发热（周期热） 霍奇金淋巴瘤（Hodgkins Lymphoma ，H） 大体病理变化： 淋巴结肿大，相邻肿大淋巴结可彼此粘连 融合为巨大包块。 肿块结节状，切面灰白色呈鱼肉状或橡胶状， 可见小坏死灶。 霍奇金淋巴瘤患儿：颈部，双腋下巨大肿块，活动度低。 霍奇金淋巴瘤切面：鱼肉状外观，局部有出血坏死灶 霍奇金淋巴瘤（Hodgkins Lymphoma ，H） 镜下病理变化： 1.1.正常淋巴结结构破坏消失正常淋巴结结构破坏消失 2.2.散在分布的瘤巨细胞（散在分布的瘤巨细胞（R R- -S

6、 S 细胞）细胞） 3.3.炎症细胞浸润与纤维化并存炎症细胞浸润与纤维化并存 霍奇金淋巴瘤：镜下见在炎症细胞合并局部纤维化的背景中， 有散在的肿瘤巨细胞 Reed-Sterberg细胞(R-S细胞) 来源于B细胞 体积巨大 胞质丰富 胞核数量多变，染色质在核膜周边成块状， 核仁巨大 有各种变异型 R-S细胞及其变异型 诊断型R-S细胞(镜影细胞) 单核型R-S细胞（霍奇金细胞） 陷窝细胞 L 18) B细胞分化模式图 滤泡性淋巴瘤：见淋巴结内呈弥漫拥挤的滤泡结构，正常形态完全消失， 滤泡间成分明显减少。高倍下见滤泡内的肿瘤细胞体积大，核有分叶， 染色质呈块状或斑块状，有核仁。 滤泡内细胞免疫表

7、型鉴定：A图滤泡中心Bcl-2蛋白表达阴性，为 正常淋巴滤泡；B图滤泡中心Bcl-2蛋白表达阳性，滤泡性淋巴瘤 的重要鉴别特征 N N FLFL Bcl-2阳性阳性 弥漫大B细胞淋巴瘤(Diffuse Large B cell Lymphoma, DLBCL) 肿瘤细胞来源：B细胞(中心母细胞、免疫 母细胞) 临床以老年人多发，淋巴结肿大速度较快， 常有纵隔受累，预后较差。 免疫表型： CD19、CD20、CD79a、Bcl-2 遗传学： Bcl-6基因突变 弥漫大B细胞淋巴瘤：低倍镜下，瘤细胞大，胞核大，核仁明显。 弥漫性大B细胞淋巴瘤：肿瘤细胞体积大、有较丰富的细胞浆，核 圆型或卵圆型，核

8、仁明显，偶有核分裂像，多为免疫母细胞。 Burkitt淋巴瘤 肿瘤细胞来源：B细胞(滤泡中心) 临床以儿童多发，淋巴结肿大速度较快， 常以面颌淋巴结受累，预后差。 免疫表型： CD19、CD20、CD79a、Bcl-6 Ki-67 遗传学： t(8, 14)、t(2, 8)、 t(8，22) Burkitt淋巴瘤：左图，满天星现象由吞噬有核碎片的巨噬细胞组成； 右图，肿瘤细胞中等大小，形态单一，胞核圆形，有多个核仁，染 色质粗糙。 非霍奇金淋巴瘤的治疗方案 化疗为主，结合放疗，手术，骨髓移植 COP方案(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松) CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松) 思考题： 淋巴结肿大见于什么疾病？ 谢谢 谢谢